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針對(duì)腦癱的外周干預(yù)手段日益豐富，包括骨科手術(shù)、A 型肉毒桿菌毒素注射、矯形器及輔助器具等，這類(lèi)手段多聚焦于改善肢體局部癥狀，卻容易讓人們忽略“大腦”層面的發(fā)病根源。腦深部電刺激（DBS）令人興奮之處在于，它有望直接從根源上治療這種疾病。因此，腦深部電刺激與苯海索、左旋多巴、巴氯芬和苯二氮?類(lèi)等中樞作用藥物一樣，成為一種潛在的調(diào)節(jié)劑，能夠影響異常神經(jīng)信號(hào)的源頭——而這些異常神經(jīng)信號(hào)正是腦癱患者運(yùn)動(dòng)癥狀的成因。

目前對(duì)腦深部電刺激(DBS)的熱情，很大程度上源于它能近乎完全緩解某些患有遺傳性或原發(fā)性肌張力障礙的兒童的癥狀。由于DBS治療的是肌張力障礙而非其他運(yùn)動(dòng)障礙，且鑒于腦癱(CP)存在永久性結(jié)構(gòu)性損傷，預(yù)計(jì)其對(duì)腦癱(CP)的療效要低得多。例如，DBS可能無(wú)法改善肌無(wú)力、痙攣、選擇性運(yùn)動(dòng)控制缺陷、共濟(jì)失調(diào)、運(yùn)用不能，或包括感覺(jué)或認(rèn)知功能障礙在內(nèi)的非運(yùn)動(dòng)性損傷。DBS是一種神經(jīng)調(diào)節(jié)形式，雖然它可以改變某些異常的神經(jīng)活動(dòng)模式，但無(wú)法彌補(bǔ)永久性結(jié)構(gòu)性損傷或大腦信息及計(jì)算功能的其他缺陷。其在運(yùn)動(dòng)障礙型(手足徐動(dòng)型)CP中效果最佳，對(duì)于這種類(lèi)型的CP，肌張力障礙是主要的損害。

在小兒運(yùn)動(dòng)障礙的功能性神經(jīng)外科早期工作中，很大一部分是由Irving Cooper牽頭開(kāi)展的。Cooper負(fù)責(zé)丘腦切開(kāi)術(shù)的早期研究；當(dāng)植入式刺激技術(shù)可用時(shí)，他最初嘗試采用小腦刺激來(lái)治療痙攣。雖然這種應(yīng)用尚未重新興起，但有傳聞報(bào)告表明其有一定益處，這可能部分是由于刺激從小腦傳播到丘腦的運(yùn)動(dòng)區(qū)域所介導(dǎo)的。直到很久以后，當(dāng)發(fā)現(xiàn)內(nèi)側(cè)蒼白球(GPi)作為靶點(diǎn)可減輕帕金森病的運(yùn)動(dòng)障礙時(shí)，將其作為靶點(diǎn)才變得普遍起來(lái)。在功能性神經(jīng)外科的早期，最常見(jiàn)的靶點(diǎn)是丘腦的外側(cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)域，很可能包括腹外側(cè)核、腹前核和腹中間核。

據(jù)報(bào)告，一些兒童取得了顯著療效，但由于缺乏量化的評(píng)分量表，這些結(jié)果難以與近期結(jié)果進(jìn)行比較。

在觀察到某些原發(fā)性肌張力障礙患者在接受蒼白球毀損術(shù)或蒼白球刺激后癥狀幾乎完全緩解后，蒼白球內(nèi)側(cè)部（GPi）已成為治療繼發(fā)性肌張力障礙的標(biāo)準(zhǔn)靶點(diǎn)。蒼白球毀損術(shù)由于雙側(cè)手術(shù)后可能出現(xiàn)緘默癥，因此使用較少。但這似乎并非DBS的并發(fā)癥，所以刺激療法已取代了早期使用的損毀術(shù)。DBS還允許調(diào)整參數(shù)，包括頻率、振幅、脈寬等；這些調(diào)整可能能夠?yàn)槟承﹥和峁└哌x擇性的益處。

對(duì)于成年肌張力障礙患者，可能適合接受腦深部電刺激(DBS)的的一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)是存在波動(dòng)性肌張力障礙而非固定肌張力障礙。這兩個(gè)術(shù)語(yǔ)均未得到統(tǒng)一的定義，但在實(shí)踐中，波動(dòng)性肌張力障礙指肌張力多變，可能伴有運(yùn)動(dòng)過(guò)多。由于肌張力障礙的特征是異常的肌張力或姿勢(shì)因嘗試自主運(yùn)動(dòng)而誘發(fā)或加重，因此波動(dòng)性肌張力障礙包含了這樣一種觀察結(jié)果，即患者休息時(shí)肌張力可能正?；蚪档?。相比之下，固定肌張力障礙通常指無(wú)論患者是否嘗試運(yùn)動(dòng)，肌張力都相對(duì)不變。固定肌張力障礙常見(jiàn)于心因性運(yùn)動(dòng)障礙，或存在關(guān)節(jié)攣縮或其他運(yùn)動(dòng)的生物力學(xué)限制時(shí)。在某些情況下，嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)遲緩可能類(lèi)似固定肌張力障礙。對(duì)于DBS而言，固定肌張力障礙術(shù)后改善的可能性較小。

這種區(qū)別在兒童中同樣存在。對(duì)兒童患者，需先明確其功能障礙類(lèi)型，如肌張力亢進(jìn)可能是肌張力障礙、痙攣、強(qiáng)直與關(guān)節(jié)攣縮的混合表現(xiàn)，其潛在病因可能是中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)或心因性機(jī)制的組合。正確選擇DBS兒童患者將取決于確定由肌張力障礙引起的損傷比例，以及該肌張力障礙是否可能對(duì)DBS等中樞干預(yù)措施有反應(yīng)。早期使用DBS可以防止其他骨科畸形的累積，這些畸形會(huì)限制療效。

腦深部電刺激術(shù)(DBS)是一種擇期神經(jīng)外科手術(shù)。與所有外科手術(shù)一樣，只有在所有合理且合適的藥物治療方案均已用盡后，才應(yīng)考慮采用DBS。藥物治療方案通常包括左旋多巴、苯海索、加巴噴丁、氯硝西泮、巴氯芬以及A型肉毒桿菌神經(jīng)毒素注射。

即使在高分辨率磁共振成像(MRI)時(shí)代，立體定向手術(shù)的精確靶點(diǎn)定位仍然具有挑戰(zhàn)性。這在一定程度上是由于在年輕或受傷的大腦中視覺(jué)識(shí)別所需目標(biāo)的能力有限；部分原因在于基于框架或無(wú)框架的靶點(diǎn)定位系統(tǒng)的精度存在局限；還有部分原因在于，無(wú)法確定患有腦癱(CP)的兒童特定功能區(qū)是否因可塑性和恢復(fù)機(jī)制而發(fā)生移位。即便不存在這些問(wèn)題，我們也無(wú)法確定所選靶點(diǎn)(通常是蒼白球內(nèi)側(cè)部，GPi)對(duì)于任何特定兒童而言都是最佳刺激位置。

該機(jī)構(gòu)研發(fā)了一種DBS手術(shù)新方案，首先在全身麻醉狀態(tài)下，于大腦潛在靶點(diǎn)區(qū)域植入多達(dá)10個(gè)臨時(shí)深部電極；隨后讓兒童在清醒、無(wú)約束的狀態(tài)下，進(jìn)入神經(jīng)調(diào)節(jié)監(jiān)測(cè)單元接受微電極記錄與測(cè)試刺激，此時(shí)兒童可自主嘗試預(yù)期的功能性動(dòng)作，實(shí)現(xiàn)安全且精準(zhǔn)的靶點(diǎn)篩選；確定最佳靶點(diǎn)后，取出臨時(shí)電極，再通過(guò)二次全身麻醉手術(shù)植入永久電極。永久電極的位置需參照效果最佳的臨時(shí)電極位置，且靶點(diǎn)定位需以植入臨時(shí)電極后的CT掃描結(jié)果為依據(jù)。

如果對(duì)電極移位或系統(tǒng)功能的其他變化存在擔(dān)憂，可將后續(xù)CT掃描與術(shù)后基線進(jìn)行比較。術(shù)后CT還可排除出血，盡管這在兒童中似乎很少見(jiàn)。兒童發(fā)生出血時(shí)，通常出血量較小，無(wú)需治療。

在肌張力障礙中，對(duì)蒼白球內(nèi)側(cè)部(GPi)或丘腦底核進(jìn)行刺激，可能需要數(shù)周或數(shù)月才能看到有益效果，不過(guò)副作用可能會(huì)立即顯現(xiàn)，或者在幾小時(shí)內(nèi)加重。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，當(dāng)刺激運(yùn)動(dòng)丘腦有效時(shí)，肌張力障礙的改善通常會(huì)在幾分鐘內(nèi)顯現(xiàn)。

蒼白球內(nèi)側(cè)部(GPi)的頻率通常選擇在120Hz至185Hz之間，不過(guò)有些兒童對(duì)60Hz或90Hz也有反應(yīng)。對(duì)于原發(fā)性肌張力障礙，蒼白球內(nèi)側(cè)部的低頻刺激可能比繼發(fā)性肌張力障礙更有效。丘腦和丘腦底核的有效頻率差異很大；有些兒童對(duì)60Hz有反應(yīng)，而另一些兒童則對(duì)120Hz或250Hz有反應(yīng)。我們發(fā)現(xiàn)，即使在蒼白球內(nèi)側(cè)部和丘腦使用低至10Hz的頻率，也有可能實(shí)現(xiàn)短暫改善，但似乎需要更高的頻率才能長(zhǎng)期維持效果。

對(duì)于電壓和電流輸出并沒(méi)有普遍一致的標(biāo)準(zhǔn)。在該機(jī)構(gòu)，研究者試圖將蒼白球內(nèi)側(cè)核(GPi)的電壓維持在3.5V以上，丘腦或丘腦底核的電壓維持在2.0V以上。然后調(diào)整脈寬，以使GPi的平均電流輸出達(dá)到100uA至120uA之間，丘腦的平均電流輸出達(dá)到30uA至60uA之間。平均電流(單位：uA)的計(jì)算方法是將頻率(單位：Hz)、脈寬(單位：us)和脈沖電流(單位：mA)相乘，再除以1000,即，uA=Hz×us×mA/1000。脈沖電流即電流輸出。其在“開(kāi)啟”脈沖期間出現(xiàn)，通常為1mA至3mA，而平均電流是每秒等效的連續(xù)平均電流輸出，通常小于120uA。由于脈沖電流與脈沖寬度相乘，有時(shí)通過(guò)減小脈沖寬度并提高電壓，或反之，有可能在保持刺激效果的同時(shí)減少副作用。

當(dāng)植入可充電脈沖發(fā)生器時(shí)，確?；颊弑３殖渥汶娏糠浅Ｖ匾?。在長(zhǎng)時(shí)間放電、導(dǎo)線斷開(kāi)或其他刺激故障的情況下，重新啟動(dòng)刺激后，有益效果可能不會(huì)再次出現(xiàn)。如果刺激停止超過(guò)幾個(gè)月，就可能發(fā)生這種情況。

與帕金森病、特發(fā)性震顫或原發(fā)性肌張力障礙中明顯的改善不同，DBS在治療繼發(fā)性肌張力障礙時(shí)，其益處往往難以觀察或量化。即使在運(yùn)動(dòng)癥狀沒(méi)有明顯變化的情況下，患者通常也會(huì)表示運(yùn)動(dòng)變得更輕松，放松的次數(shù)更頻繁或持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)，或者完成特定任務(wù)的能力有所提高。護(hù)理人員通常會(huì)說(shuō)，患者穿衣和如廁變得更容易，兒童能整夜安睡，滿足營(yíng)養(yǎng)需求也變得更輕松。臨床醫(yī)生可能會(huì)觀察到呼吸功能改善(由于脊柱側(cè)凸或角弓反張減輕)、發(fā)育不良問(wèn)題得到解決，以及矯形器和座椅系統(tǒng)的放置和調(diào)整變得更容易。最有說(shuō)服力的療效證據(jù)來(lái)自設(shè)備意外關(guān)機(jī)的情況：癥狀通常在幾天內(nèi)復(fù)發(fā)，部分兒童甚至在幾分鐘內(nèi)即出現(xiàn)癥狀加重。

根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，一般來(lái)說(shuō)，腦深部電刺激(DBS)對(duì)肌張力障礙的運(yùn)動(dòng)過(guò)多癥狀最為有效，而對(duì)高張力固定姿勢(shì)的效果相對(duì)較差。丘腦刺激(根據(jù)患兒情況，刺激腹前核、腹嘴核/腹嘴后核或腹中間核)似乎對(duì)減輕運(yùn)動(dòng)過(guò)多型肌張力障礙特別有幫助，而蒼白球內(nèi)側(cè)核(GPi)刺激似乎對(duì)高張力、角弓反張和不自主伸舌更有幫助。幾乎總是需要雙側(cè)刺激，即使癥狀主要為單側(cè)或明顯不對(duì)稱(chēng)。

隨著治療可預(yù)測(cè)性、療效提升及手術(shù)簡(jiǎn)化，DBS未來(lái)有望應(yīng)用于中度癥狀兒童。考慮到長(zhǎng)期使用抗膽堿能或鎮(zhèn)靜藥物可能對(duì)發(fā)育中的兒童產(chǎn)生未知影響，DBS 可能成為某些兒童的一線治療選擇，尤其在病灶治療無(wú)效時(shí)，DBS 可能會(huì)發(fā)揮作用。在腦癱（CP）中，大腦永久性損傷區(qū)域無(wú)法自愈，但損傷周?chē)芯邆湫畔⑻幚砟芰涂伤苄缘奈词軗p腦組織。神經(jīng)調(diào)節(jié)通過(guò)阻斷或增強(qiáng)被受損組織破壞的信號(hào)發(fā)揮作用。未來(lái)，神經(jīng)修復(fù)技術(shù)或能將異常信號(hào)導(dǎo)向正常腦組織，更全面恢復(fù)功能，這與當(dāng)前以調(diào)節(jié)神經(jīng)信號(hào)為核心的DBS不同，是更具突破性的干預(yù)方向。